Es una enfermedad autoinmune poco frecuente que, además de la piel, puede afectar a varios órganos.

Los dedos de las manos y/o de los pies pueden cambiar de color al exponerse al frío: primero tornarse excesivamente pálidos y luego violáceos, que puede acompañarse de dolor u hormigueo. Así se presenta el “fenómeno de Raynaud”, una de las características clínicas que se da en la mayoría de los pacientes con esclerodermia.

La esclerosis sistémica, o “esclerodermia” es una enfermedad crónica autoinmune poco frecuente que, si bien compromete principalmente la piel (de ahí su nombre: esclerodermia significa “piel dura”), puede también afectar los órganos internos como pulmones, riñones, intestino, esófago articulaciones y corazón.

“La piel se torna más dura y rígida, pero en un comienzo se puede manifestar con tumefacción de la piel de las manos y de los pies, a veces de la cara. Además, puede haber vasos sanguíneos más dilatados en la cara, las manos y pliegues”, explica la médica neumonóloga Gabriela Tabaj, coordinadora del Consultorio de enfermedades intersticiales del Hospital A. Cetrángolo en el marco del Día Mundial de la Esclerodermia.

El aparato respiratorio es uno de los más frecuentemente afectados por la esclerosis sistémica. Según diferentes estudios, más del 80% de los pacientes con esclerosis sistémica presenta compromiso pulmonar. “Más aún, la principal causa de muerte de las personas con diagnóstico de esclerosis sistémica es la enfermedad pulmonar intersticial”, destaca Brenda Varela, médica neumonóloga Hospital Alemán.

A nivel del aparato digestivo, las personas con con esclerosis sistémica pueden presentar síntomas de reflujo gastroesofágico, acidez y dificultad para tragar, entre otros, precisan las especialistas.

Poco frecuente

La esclerodermia es considerada una enfermedad huérfana o rara porque su prevalencia es de 9 personas por millón de habitantes y tienen una incidencia de 5 a 12 casos nuevos por cada millón de personas por año. Es 3-4 veces más frecuente en mujeres. Y suele presentarse entre los 30 y 50 años de edad.

Compromiso pulmonar

Las neumonólogas insisten en que el compromiso pulmonar en las personas que viven con esclerodermia es muy frecuente y suele manifestarse con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar.

“Normalmente el paciente empieza a desarrollarlo antes de presentar síntomas, por lo que es muy importante descartar la afectación de forma precoz mediante estudios complementarios”, subrayan.

Y precisan que para identificar la enfermedad pulmonar intersticial es clave el interrogatorio y el examen físico. Además, se solicita tomografía computada de tórax (que debe ser de alta resolución), y pruebas de función pulmonar.

“El paciente, cuando tiene síntomas, suele presentar dificultad al respirar y tos cuando realiza algún esfuerzo. Para el estudio de la hipertensión pulmonar se solicitan también estudios complementarios, como ecodoppler cardíaco o el análisis de ciertos autoanticuerpos”, apuntan.

Tratamiento

Las especialistas señalan que debido al potencial compromiso de órganos que presenta la esclerodermia sistémica, es clave la evaluación en equipos interdisciplinarios.

Aunque no existe cura para la esclerodermia, una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Dentro del tratamiento farmacológico se están empleando tres grandes grupos de fármacos para abordar tres de las alteraciones más importantes que tiene la enfermedad: vasodilatadores, inmunosupresores y anti-fibroproliferativos.

Además, las especialistas enumeran una serie de medidas generales recomendadas:

✔Cuidar la piel, hidratándola diariamente y cuidando las posibles heridas y protegiéndola del sol.

✔Evitar el frío y utilizar guantes.

✔Evitar el estrés.

✔No fumar.

✔Ser estrictos con la higiene bucal y utilizar pasta de dientes especial para la boca seca.

✔Realizar estiramientos musculares y ejercicios de fisioterapia y rehabilitación.

✔Tomar medidas antirreflujo, en caso de que el paciente lo sufra: evitar comidas abundantes, masticar bien la comida, acostarse hasta 2-3 horas después de la comida y elevar el cabecero de la cama.

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